Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin. Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin



tải về 2.61 Mb.
Chuyển đổi dữ liệu01.11.2017
Kích2.61 Mb.
#446



Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin.

  • Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin.

  • Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da

  • Trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem và globin.



Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu.

  • Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu.

  • Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày

    • Hồng cầu già bị phá hủy ở hệ thống võng nội mô giải phóng Hb
    • Hb thủy phân thành Hem và Globin
    • Hem thoái hóa thành bilirubin
    • Globin thoái hóa thành acid amin
  • Tổng hợp Hb là sự tổng hợp Hem và globin

    • Tổng hợp hem
    • Tổng hợp globin






Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem

  • Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem













Bình thường <10% Hb được giải phóng trực tiếp vào tuần hoàn

  • Bình thường <10% Hb được giải phóng trực tiếp vào tuần hoàn





Vàng da trước gan:

  • Vàng da trước gan:

    • Tan huyết: bẩm sinh hoặc mắc phải
    • Tạo hồng cầu không hiệu quả (Ineffective erythropoiesis)
    • Đẻ non, giảm vận chuyển bilirubin vào gan


Vàng da tại gan

  • Vàng da tại gan

    • Trước microsom gan: Thuốc ảnh hưởng tới sự hấp thu bilirubin, ví dụ: rifampicin
    • Tại microsom gan: Đẻ non, Viêm gan, Hội chứng Gilbert, Hội chứng Crigler- Najjar.
    • Sau microsom: Suy giảm bài tiết: viêm gan, thuốc, hội chứng Dubin- Johnson.
    • Tắc mật trong gan: Viêm gan, xơ gan, thâm nhiễm, teo đường mật, khối u


  • Vàng da sau gan

    • Sỏi mật
    • Hẹp đường mật
    • K đầu tụy hay K đường mật
    • Viêm đường mật
    • Teo đường mật ở trẻ em


Các bệnh di truyền rối loạn chuyển hóa bilirubin

  • Các bệnh di truyền rối loạn chuyển hóa bilirubin











Các chất ức chế enzym gây porphyria

  • Các chất ức chế enzym gây porphyria

  • Bệnh porphyria di truyền



PORPHYRIA – Tiếng Hy lạp “porphyros” (nước tiểu màu tím). Thường gây các rối loạn thần kinh

  • PORPHYRIA – Tiếng Hy lạp “porphyros” (nước tiểu màu tím). Thường gây các rối loạn thần kinh

  • ALA dehydratase - chì

  • Uroporphyrinogen decarboxylase - dioxin, chì, cadmium, hexachlorobenzene

  • Ferrochelatase - chì







Thalassemia: Rối loạn số lượng chuỗi globin. Bất thường ở gen điều hoà.

  • Thalassemia: Rối loạn số lượng chuỗi globin. Bất thường ở gen điều hoà.

  • Suy giảm tổng hợp chuỗi Alpha hoặc beta

  • Thể nhẹ hay nặng tùy mức độ trầm trọng, người lành mang gen bệnh

  • Huyết tán, thiếu máu hồng cầu nhỏ



Bệnh hemoglobin (hemoglobinopathies)

  • Bệnh hemoglobin (hemoglobinopathies)

  • Bất thường về cấu trúc globin: tổn thương gen cấu trúc

  • Ví dụ: bệnh HbS

  • Hb bình thường là α2 β2: trong HbS tổn thương chuỗi β (Val ở vị trí số 6 thay bởi Glu)




tải về 2.61 Mb.

Chia sẻ với bạn bè của bạn:




Cơ sở dữ liệu được bảo vệ bởi bản quyền ©tieuluan.info 2022
được sử dụng cho việc quản lý

    Quê hương