Thư viện pháp luậT



tải về 8.93 Mb.
trang28/52
Chuyển đổi dữ liệu14.11.2017
Kích8.93 Mb.
#1769
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   ...   52

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Gaudelus J, “Cephale de L‟Enfant”, Pediatrie, Edition marketing / Ellipses, 1989, pp. 444 - 448.

2. International headache Society, 2004, “The International classifiation of headache disorders”, 2 nd Edition, Cephalagia, (suppl 1) 1-160.

3. Forsyth R., Parrell K., 1999, “Headache in childhood”. Pediatrics in review, 20, 39-45.



CO GIẬT DO SỐT

(Febrile Seizures)

1. ĐẠI CƯƠNG

- Co giật thường xảy ra ở trẻ từ 6 tháng đến 60 tháng tuổi, các cơn co giật xuất hiện trong quá trình mắc một bệnh cấp tính có sốt, nhưng không phải do nhiễm trùng thần kinh hoặc có các cơn co giật không do sốt trước đó và các dấu hiệu bất thường hệ thần kinh.

- Bệnh thường gặp ở trẻ em, 2 - 5% trẻ khỏe mạnh có thể bị co giật do sốt.

- Khoảng 30% trẻ em co giật do sốt sẽ có nguy co giật lần 2, tuy nhiên chỉ 1 - 2% co giật do sốt đơn thuần và khoảng 10% co giật do sốt phức hợp có nguy cơ bị động kinh sau này.

- Nguyên nhân thường do các bệnh cấp tính gây sốt như: nhiễm trùng đường hô hấp, tiêu hóa, hệ tiết niệu...

2. CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI

2.1. Chẩn đoán:

Co giật do sốt thường hay gặp, chiếm tỷ lệ 3-5% ở trẻ em. Co giật có thể xuất hiện trước khi khởi phát sốt hoặc khi sốt mức độ trung bình, tuy nhiên thường hay gặp khi trẻ sốt trên 38º5. Có sự liên quan giữa nhiệt độ thấp với thời gian ngắn từ khi sốt đến khi xuất hiện cơn co giật làm tăng nguy cơ tái xuất hiện các cơn co giật do sốt.

2.2. Phân loại co giật do sốt

a. Co giật do sốt đơn thuần

- Xảy ra ở trẻ không có bất thường hệ thần kinh.

- Cơn co giật toàn thể, thời gian dưới 15 phút

b. Co giật do sốt phức tạp: khi có một trong các biểu hiện sau:

- Co giật cục bộ hoặc khởi phát cục bộ

- Thời gian có giật kéo dài trên 15 phút

- Không phục hồi hoàn toàn chức năng hệ thần kinh trong vòng 1 giờ

- Tái phát các cơn co giật trong đợt sốt

c. Trạng thái động kinh do sốt

- Là những cơn co giật kéo dài trên 30 phút.

Một số lưu ý:



+ Một số trẻ xuất hiện cơn co giật trong quá trình mắc một bệnh nhiễm trùng cấp tính (viêm dạ dày ruột) mà không có bằng chứng của sốt, việc điều trị và tiên lượng tương tự như co giật do sốt.

+ Đối với trẻ dưới 6 tháng tuổi bị co giật do sốt cao cần thận trọng với tình trạng nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

d. Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý như viêm màng não nhiễm khuẩn, viêm não, hội chứng lỵ, sử dụng một số thuốc (thuốc chống trầm cảm 3 vòng, amphetamine, cocaine), rối loạn điện giải, hạ đường máu hay chấn thương đầu.

3. THĂM KHÁM LÂM SÀNG

3.1. Lâm sàng

- Thăm khám một cách toàn diện, khai thác các yếu tố tiền sử và bệnh sử.

- Đánh giá đặc điểm cơn co giật

- Đánh giá các dấu hiệu thần kinh, hội chứng não – màng não.

- Phát hiện các bệnh nhiễm trùng kèm theo

3.2. Cận lâm sàng

- Các xét nghiệm huyết học, sinh hóa máu, nước tiểu, chụp X – quang để đánh giá tình trạng nhiễm trùng nếu cần thiết.

- Điện não đồ ít có giá trị ở bệnh nhi bị co giật do sốt đơn thuần. Một số trường hợp khác có chỉ định ghi điện não đồ như: trạng thái động kinh do sốt cao hay co giật do sốt phức hợp.

- Chọc dò tủy sống: với những trẻ dưới 6 tháng tuổi hoặc nghi ngờ có nhiễm trùng thần kinh.

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Điều trị trong đợt sốt

- Xử trí cơn co giật

+ Để trẻ nằm yên, tránh kích thích

+ Đặt đầu trẻ nghiêng bên phải, nới rộng quần áo

+ Thở ô xy nếu cơn giật kéo dài trên 5 phút hoặc có tình trạng thiếu oxy

+ Nhanh chóng lấy nhiệt độ và các chỉ số sinh tồn

+ Trong một số trường hợp có thể đặt vật mềm hay đè lưỡi giữa 2 hàm răng để trẻ không cắn vào lưỡi.

+ Trong trường hợp cơn co giật kéo dài có thể thụt Diazepam 0,5mg/kg theo đường hậu môn hoặc 0,2-0,3mg/kg đường tiêm tĩnh mạch chậm. Hoặc sử dụng Midazolam 0,1mg/kg theo đường tiêm tĩnh mạch chậm.

+ Đối với trạng thái động kinh do sốt cao được xử trí như trạng thái động kinh, nhất thiết phải đưa trẻ đến cơ sở y tế có đủ điều kiện cấp cứu.

- Kiểm soát thân nhiệt.

+ Khi sốt trên 38oC, hạ sốt bằng Paracetamol 15 mg/kg/1 lần, uống hoặc đặt hậu môn, nhắc lại sau 4-6 giờ (nếu vẫn sốt), nhưng không được quá 60 mg/kg/24 h (hoặc Ibuprofen 10mg/kg/lần, 6 giờ/lần).

+ Kết hợp các biện pháp vật lý như: chườm trán, nách, bẹn cho bệnh nhân bằng nước ấm 32 – 350C, nới bỏ quần áo.

- Điều trị bệnh cơ bản gây sốt tùy theo từng bệnh nhân.

- Trong đợt sốt có thể sử dụng Depakin 20mg/kg/ngày (uống chia 2 lần), hoặc Gardenal (phenobacbital) 5mg/kg/ngày.

4.2. Điều trị dự phòng ngoài đợt sốt

- Kiểm soát tốt tình trạng tăng thân nhiệt.

- Thuốc kháng động kinh, an thần kinh dùng dài hạn thường không được chỉ định. Một số ít trẻ bị tái phát các cơn co giật thường xuyên hoặc có các yếu tố nguy cơ co giật cao có thể cân nhắc sử dụng.

- Hướng dẫn, tư vấn cho cha mẹ trẻ cách điều trị và hẹn khám lại định kỳ.

5. TIÊN LƯỢNG VÀ TIẾN TRIỂN

Tỷ lệ tái phát phụ thuộc vào tuổi của trẻ, cơn giật xuất hiện ở trẻ càng nhỏ nguy cơ tái phát co giật do sốt càng cao (1 tuổi là 50 %; 2 tuổi là 30%) .

- Nguy cơ mắc động kinh tăng lên nếu gia đình có tiền sử động kinh, chậm phát triển thần kinh, co giật kéo dài hoặc giật cục bộ.

- Nguy cơ mắc động kinh: nếu không có yếu tố nguy cơ khoảng 1%, nếu có 1 yếu tố nguy cơ khoảng 2%, nếu hơn 1 yếu tố nguy cơ khoảng 10%.

6. TƯ VẤN CHO GIA ĐÌNH

- Cha mẹ cần được hướng dẫn cách xử trí khi trẻ bị co giật, cách sử dụng thuốc hạ sốt, thuốc chống co giật trong trường hợp cần thiết.

- Phải đưa trẻ tới cơ sở y tế (hoặc gọi bộ phận cấp cứu) khi cơn giật kéo dài quá 10 phút hoặc sau cơn giật 30 phút trẻ không trở lại bình thường.

- Cần giải thích cho cha mẹ trẻ yên tâm là co giật do sốt đơn thuần thường không ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ cũng như nguy cơ mắc động kinh sau này.



TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Nguyễn Công Khanh, Nguyễn Thanh Liêm: Hướng dẫn chẩn đoán, điều trị bệnh trẻ em, Nhà xuất bản giáo dục (2006), Tr 318-319.

2. Ninh Thị Ứng: Lâm sàng bệnh thần kinh trẻ em, Nhà xuất bản y học (2010), Tr 257-258.

3. Gerald M. Fenichel: Clinical pediatric neurology (2001), p18-19.

4. Jean Aicardi: Diseases of the nervous system in childhood, 3rd edition (2009), p603- 606.

5. www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Febrile_Convulsion/



ĐỘNG KINH Ở TRẺ EM

1.ĐẠI CƯƠNG

Động kinh là sự rối loạn từng cơn chức năng của hệ thần kinh trung ương do sự phóng điện đột ngột quá mức, nhất thời của các tế bào thần kinh ở não. Biểu hiện bằng các cơn co giật, rối loạn hành vi, cảm giác, có thể bao gồm rối loạn ý thức.

Tỷ lệ mắc bệnh động kinh nói chung khoảng 0,15-1%. Một số nước như Nhật bản 0,36%, Thái Lan 0,72%. Tỷ lệ mắc ở Việt Nam khoảng 0,5%, trong đó trẻ em chiếm 30%.

2.NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

2.1. Nguyên nhân mắc bệnh động kinh theo nhóm tuổi

- Trẻ sơ sinh đến 1 tuổi: ngạt chu sinh, nhiễm trùng hệ thần kinh, dị tật bẩm sinh, rối loạn chuyển hóa, giảm Can xi, giảm đường máu, rối loạn mạch máu, nhóm bệnh thần kinh da, sau xuất huyết não.

- Trẻ trên 1 tuổi: di chứng tổn thương não thời kỳ chu sinh, rối loạn chuyển hóa, giảm Can xi, giảm đường máu, rối loạn mạch máu, sau chấn thương sọ não hoặc sau các bệnh nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

2.2. Cơ chế bệnh sinh

- Biến đổi bất thường các dòng ion Kali và Natri qua màng tế bào. Thiếu dòng điện phụ thuộc Canxi. Thiếu màng ATP có trách nhiệm vận chuyển ion.

- Tăng kích thích vào Glutamate, giảm ức chế gamma aminobutyric acid (Gaba).

- Mất cân bằng giữa hệ thống ức chế và hưng phấn của màng neuron gây ra tăng hoạt động đồng bộ của một quần thể neuron.

3. PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH

Theo phân loại của Hiệp hội chống động kinh thế giới năm 1989 (trong hoàn cảnh Việt Nam là thích hợp)

3.1. Động kinh cục bộ

- Động kinh cục bộ tiên phát.

+ Động kinh cục bộ không rõ nguyên nhân.

- Động kinh cục bộ căn nguyên ẩn (nguyên nhân không rõ ràng)

- Động kinh cục bộ triệu chứng thứ phát

+ Động kinh thùy thái dương, thùy trán, đỉnh, chẩm.

+ Động kinh cục bộ toàn thể hóa.

3.2. Động kinh toàn thể

- Động kinh toàn thể không rõ nguyên nhân

+ Co giật sơ sinh lành tính

+ Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình.

+ Động kinh toàn thể nguyên phát.

+ Động kinh giật cơ.

+ Động kinh cơn vắng ý thức.

- Động kinh toàn thể căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng.

+ Hội chứng West.

+ Hội chứng Lennox – Gastaut.

+ Bệnh não giật cơ sớm (hội chứng Dravet)

+ Bệnh não giật cơ với điện não đồ có chặp ức chế – bộc phát (hội chứng Otahara).

3.3. Động kinh và hội chứng không xác định được cục bộ hay toàn bộ.

- Động kinh thất ngôn mắc phải (hội chứng Laudau Kleffner).

- Động kinh có nhọn sóng liên tục khi ngủ.

3.4. Động kinh với hội chứng đặc hiệu.

Động kinh khi có sốt.

4. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG MỘT SỐ THỂ ĐỘNG KINH

4.1. Động kinh toàn thể

- Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình: di truyền trội, gen mã hóa bệnh lý nằm trên cánh tay dài của nhiễm sắc thể số 20 (20q 13.3) hoặc 8q24 và tương ứng bất thường kênh Kali loại KCNQ2, kênh Kali KCNQ3. Xuất hiện ngày thứ 2-5 sau khi sinh bằng cơn co giật, giật rung, đôi lúc ngừng thở. Thường không biến đổi đặc hiệu trên điện não đồ.

- Co giật sơ sinh lành tính: khởi phát từ ngày thứ 5 sau sinh. Cơn giật cơ, giật tay, giật bàn chân, cơn có khuynh hướng lan tỏa từ một bên chuyển sang bên đối diện, kéo dài 20-30 giây. Cần loại trừ các vận động tự nhiên không phải động kinh. Điện não đồ có các nhọn sóng nhanh toàn bộ hai bán cầu. Bệnh có tiên lượng tốt, sự phát triển tinh thần vận động bình thường. Có một số chuyển cơn động kinh toàn thể thứ phát, rối loạn hành vi, chậm phát triển tinh thần vận động.

- Động kinh vắng ý thức ở trẻ em: cơn điển hình là đột nhiên mất ý thức, dừng hoạt động, mắt nhìn trừng trừng, không thay đổi tư thế, không vận động, ý thức trở lại sau vài giây.

- Động kinh toàn thể cơn trương lực: biểu hiện cơn giật cứng các chi, có thể quay mắt, quay đầu sang bên, không giật cổ. Cơn kéo dài 30 giây đến một phút.

- Động kinh toàn thể cơn giật cơ: các cơ thân và chi đột ngột co mạnh, co cơ thể nhẹ hoặc rất mạnh làm mất thăng bằng ngã ra.

- Động kinh giật cơ mất đứng (hội chứng Doose).

4.2. Động kinh toàn thể căn nguyên ẩn hoặc động kinh triệu chứng.

- Hội chứng West: động kinh cơn co thắt gấp ở trẻ em tử 5-6 tháng tuổi, có 3 thể co giật:

+ Cơn co thắt gấp, cơ co cứng ở mặt, cổ chi thân, mỗi lần giật có 10-20 nhịp co thắt gấp.

+ Cơn giật cơ duỗi: đầu ngửa ra sau, thân ưỡn ra, hai tay nắm chặt, hai chân duỗi cứng.

+ Cơn giật hỗn hợp: đầu ngửa ra sau, hai tay, hai chân co dúm về phía trước.

- Hội chứng Lennox- Gatstaut: có 3 đặc điểm chính:

+ Sự kết hợp của nhiều dạng co giật: gồm cơn vắng ý thức không điển hình kết hợp với cơn mất trương lực, cơn giật cứng cơ.

+ Điện não đồ biến đổi: nhọn chậm, lan tỏa ở giai đoạn thức, sóng alpha tạo nhóm ở giai đoạn ngủ.

+ Chậm phát triển tinh thần, rối loạn hành vi.

4.3. Động kinh cục bộ

Động kinh cục bộ gây ra do một hưng phấn ở vỏ não, biểu hiện bằng giật khu trú nửa người lan từ một phần nhỏ đến rộng. Cơn Bravais Jackson giật nửa người khởi đầu co giật ở mắt, cơ mặt sau đó chuyển sang giật tay, sau cùng giật chân. Khởi đầu thường không mất ý thức, khi giật mặt nhiều có thể giảm hoặc mất ý thức. Vị trí khởi đầu chỗ bị giật có giá trị chẩn đoán vị trí tổn thương.

- Động kinh cục bộ thùy thái dương (cơn tâm thần vận động): người bệnh ngửi thấy mùi khó chịu hoặc cảm thấy vị khó chịu, nhìn thấy cảnh lạ. Có thể có những động tác tự động, chép miệng, đứng dậy đi ra phía trước, cởi khuy áo, nói nhiều.

- Cơn động kinh thực vật: biểu hiện bằng sự phối hợp các triệu chứng sau: giãn hoặc co đồng tử, đỏ bừng cổ và mặt, vã mồ hôi, sởn gai ốc, tim đập chậm hoặc nhanh, đột ngột hạ huyết áp, rối loạn nhịp thở, đau bụng, tổn thương thường gặp ở đồi thị hoặc dưới đồ thị.

- Cơn động kinh cục bộ toàn thể hóa: động kinh bắt đầu từ cục bộ nhưng chuyển nhanh sang cơn lớn vì chuyển hóa quá nhanh, khó phát hiện trên lâm sàng, phải dựa vào điện não đồ, thấy cơn kịch phát từ một ổ khu trú lúc đầu chuyển sang toàn bộ các đạo trình trên bản ghi.

5.CHẨN ĐOÁN

5.1. Lâm sàng.

- Các cơn có tính định hình, cơn ngắn, lặp lại nhiều lần (như mô tả ở trên).

- Rối loạn các chức năng thần kinh (vận động, cảm giác).

- Rối loạn ý thức trong cơn (trừ cơn cục bộ đơn giản).

- Sau cơn hồi phục nhanh.

5.2. Các xét ngiệm cận lâm sàng:

- Công thức máu, chức năng gan, đường máu, điện giải đồ, canxi.

- Điện não đồ: có sóng đặc hiệu của các thể co giật.

- Chụp cộng hưởng từ não (MRI) để tìm nguyên nhân.

6. ĐIỀU TRỊ ĐỘNG KINH

6.1. Nguyên tắc điều trị.

- Lựa chọn thuốc kháng động kinh theo thể co giật.

- Điều trị sớm, bắt đầu bằng một loại kháng động kinh.

- Bắt đầu từ liều thấp sau tăng lên đến tối đa.

- Kết hợp thuốc khi một loại kháng động kinh không có hiệu quả.

- Duy trì liều đã cắt cơn trong 2 năm.

- Không ngừng thuốc đột ngột, giảm liều từ từ.

- Ngừng điều trị thuốc ít nhất là sau 2 năm kể từ cơn co giật cuối cùng, giảm liều từ từ trong 3-6 tháng trước khi ngừng thuốc.

6.2. Quyết định phẫu thuật khi

- Động kinh cục bộ không cắt cơn, động kinh cục bộ căn nguyên ẩn kháng thuốc. Trên MRI có ổ tổn thương khu trú như xơ hóa hồi hải mã thùy thái dương, vỏ não lạc chỗ, phì đại nửa não.

- Phẫu thuật có thể cắt thùy não, cắt hạnh nhân – hồi hải mã của thùy thái dương, cắt đa thùy não, cắt vùng vỏ não lạc chỗ, cắt bán cầu.

- Với động kinh toàn thể không cắt cơn, có thể phẫu thuật cắt thể trai, cắt bán cầu não.

6.3. Thuốc kháng động kinh theo thể co giật.

- Động kinh cục bộ: Carbamazepine (Tegretol) 5-30mg/kg/ngày, hoặc Oxcarbazepine (Trileptal) 10-30 mg/kg/ngày, hoặc Levetiracetam (Keppra) 10 - 50 mg/kg ngày, hoặc Topiramate (Topamax) 0,5 – 6mg/kg/ngày.

- Động kinh toàn thể: Valproate (Depakine) 20-30mg/kg/ngày hoặc Phenytoine (Sodanton) 5-10 mg/kg/ngày, hoặc Phenobarbital (Gardenal) 5- 10mg/kg/ngày, hoặc Sabril 10-50mg/kg/ngày (với hội chứng West).

7. THEO DÕI ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

- Liều thuốc chống động kinh hàng ngày phải là liều cắt cơn lâm sàng cho bệnh nhân mà không gây tác dụng phụ.

- Thuốc điều trị phải được dùng hàng ngày, đúng, đủ liều quy định.

- Thầy thuốc phải theo dõi diễn biến lâm sàng và các biểu hiện thứ phát của thuốc để kịp thời điều chỉnh liều lượng thuốc cho phù hợp với bệnh nhi.

- Bệnh nhi cần có chế độ ăn uống, sinh hoạt, học tập, nghỉ ngơi, giải trí thích hợp

- Một số trường hợp động kinh dai dẳng khó điều trị có thể thực hiện chế độ ăn sinh ceton, hạn chế gạo, đường, ăn đạm vừa phải, tăng dầu, lạc, đậu phụ, rau hoa quả.

- Kết hợp phục hồi chức năng, hướng dẫn gia đình biết cách phòng chống tai nạn do co giật gây ra, tạo điều kiện cho bệnh nhi hòa nhập trong gia đình, cộng đồng và xã hội.

- Để điều trị bệnh động kinh ở trẻ em có kết quả cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa cơ sở y tế, gia đình, nhà trường và môi trường xã hội.



TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Lê Quang Cường(2009). Điều trị động kinh. NXB Y học.

2. Ninh Thị Ứng (1996,2006). Bệnh động kinh ở trẻ em. NXB Y học.

3. Elaine Wyllie(1993). The treatment of epilepsy principles and practice. Lea & Febiger, Philadelphia / London.: 1020-1050.

4. Jean Aicardi, Cheryl Hemingway, Hermione lyall(2009). Epilepsy 3rd. edition, Wiley Blackwell: 405 – 422.

5. Joseph Roger, Michelle Bureau (1992). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, second edition, John Libbey: 515-523.

6. John H, Menkes. Raman Sankar (2000). Child Neurology, Paroxysmal Disorders, Lippincott Williams & Wilkins: p 919 – 1027.

7. Simon Shorvon, Emilio Perucca, David Fish and Edwin Dodson (2004). The treatment of epilepsy, second edition, Blackwell Publishing, 913 p.



PHỤ LỤC

Phân loại động kinh 2010

1. Sơ sinh:

- Động kinh có tính gia đình lành tính (BFNE).

- Co giật cơ sớm do bệnh não (EME).

- Hội chứng Ohtahara (bệnh não giật cơ điện não đồ có chặp ức chế kịch phát).

2.Trẻ nhỏ:

- Co giật cục bộ di chuyển.

- Hội chứng West.

- Động kinh giật cơ (MEI)

- Động kinh trẻ nhỏ lành tính.

- Động kinh lành tính trẻ nhỏ có tính gia đình.

- Động kinh giật cơ trong bệnh lý của não không tiến triển.

3.Trẻ lớn:

- Động kinh khi có sốt (có thể bắt đầu từ trẻ nhỏ).

- Hội chứng Panayotopoulos

- Động kinh kiểu co giật cơ giảm trương lực

- Động kinh lành tính có sóng nhọn vùng trung tâm thái dương (BECTS).

- Động kinh thùy trán về đêm di truyền trội nhiễm sắc thường (ADNFLE).

- Động kinh thùy chẩm khởi phát muộn.

- Động kinh cơn vắng ý thức có co giật cơ.

- Hội chứng Lennox – Gastaut.

- Bệnh não co giật điện não đồ có nhọn chậm liên tục lúc ngủ.

- Hội chứng Laudau – Kleffner (LKS).

- Động kinh thể vắng ý thức trẻ lớn (CAE)

4.Vị thành niên – người lớn

- Động kinh cơn vắng thanh thiếu niên (JAE).

- Động kinh giật cơ thanh thiếu niên (JME).

- Động kinh cơn tăng trương lực co giật toàn thân.

- Động kinh đa dạng tiến triển (PME).

- Động kinh thính giác di truyền trội nhiễm sắc thể thường (ADEAF).

- Các loại động kinh thùy thái dương có tính gia đình khác.

5. Động kinh ít liên quan đến tuổi:

Các động kinh cục bộ ổ thay đổi có tính gia đình từ trẻ đến người lớn.

Các động kinh phản xạ.



CHẢY MÁU TRONG SỌ Ở TRẺ EM

(INTRACRANIAL HEMORRHAGE)

1. ĐẶT VẤN ĐỀ

Chảy máu trong sọ là do vỡ bất kỳ mạch não nào ở màng não và não.

Chảy máu trong sọ là một bệnh cấp cứu và phổ biến. Tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ cao hơn ở trẻ lớn do hai nhóm trẻ này thường bị chảy máu trong sọ do thiếu vitamin K tự phát. N.V. Thắng và CS thông báo tỷ lệ mắc bệnh chảy máu trong sọ do thiếu vitamin K ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ ở tỉnh Hà Tây là 2,58/1000 trẻ sinh ở giai đoạn 2000-2002. Tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này 14%, di chứng đối trẻ được cứu sống là 34% theo thống kê trong số 680 trẻ mắc bệnh điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Các di chứng chính là bại não, chậm vận động, tâm thần, hẹp hộp sọ, động kinh. Ở trẻ lớn tỷ lệ mắc chảy máu trong sọ không do chấn thương là 2,5/100.000 trẻ dưới 15 tuổi.

2. NGUYÊN NHÂN

Trẻ sơ sinh mắc bệnh thường do chấn thương sản khoa, ngạt chu sinh, trẻ đẻ non tháng. Trẻ đẻ non thường mắc nhiều hơn trẻ đủ tháng và thường chảy máu trong não thất. Thiếu vitamin K ở trẻ sơ sinh có thể gây nên chảy máu trong sọ sớm trong ngày đầu và 3 đến 5 ngày sau sinh.

Trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh từ trên 2 tuần đến 12 tuần tuổi thường mắc bệnh chảy máu muộn do thiếu vitamin K mà biểu hiện chảy máu ở não, màng não. Nguyên nhân thiếu vitamin K có thể là tiên phát hoặc thứ phát sau tắc mật bẩm sinh, viêm gan, xơ nang tụy, trẻ dùng nhiều kháng sinh sau sinh, tiêu chảy kéo dài… Các nguyên nhân gây chảy máu trong sọ khác có thể gặp là giảm tiểu cầu tiên phát hoặc thứ phát, các rối loạn đông máu di truyền, nhiễm trùng nặng..., tuy nhiên, các thể bệnh này rất ít gặp.

Ở trẻ lớn, nguyên nhân gây chảy máu trong sọ thường là các dị dạng mạch máu não bẩm sinh chiếm 2,5/100.000 trẻ dưới 15 tuổi. Các dị dạng mạch máu não có thể là dị dạng thông động - tĩnh mạch, phình động mạch, u mạch xoang hang, trong đó dị dạng thông động - tĩnh mạch não là hay gặp nhất.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng

a) Trẻ sơ sinh

+ Trẻ sơ sinh tự nhiên rên è è, bỏ bú, thóp căng phồng, co giật, li bì hoặc hôn mê, rối loạn nhịp thở, tím tái.

b) Trẻ nhỏ

+ Trẻ nhỏ ngoài 28 ngày tuổi đột nhiên khóc thét, bỏ bú, nôn, thóp căng phồng, co giật, li bì, hôn mê, kèm theo có triệu chứng thần kinh khu trú như lác mắt, sụp mi, giật nhãn cầu, liệt chi, cũng có thể có biểu hiện rối loạn nhịp thở, ngừng thở, hạ thân nhiệt, trương lực cơ giảm, vòng đầu tăng, khớp sọ giãn, …

Thiếu máu cấp và nặng hầu như xảy ra ở hầu hết bệnh nhân sơ sinh và trẻ nhỏ. Trẻ có màu da xanh, niêm mạc nhợt nhạt, đòi hỏi truyền máu cấp cứu.

Chảy máu dưới da và niêm mạc như chấm chảy máu, chảy máu vòm họng, bầm máu nơi tiêm có thể gặp. Chảy máu ở nội tạng như tiêu hóa và phổi ít gặp.

c) Trẻ lớn

Bệnh thường xảy ra đột ngột, tiến triển nhanh trong vài giờ, nhức đầu, nôn, li bì rồi hôn mê tăng dần, dấu hiệu thần kinh khu trú. Các triệu chứng thần kinh và toàn thân có thể thay đổi tuỳ theo vị trí và mức độ chảy máu.

3.2. Cận lâm sàng

Với các biểu hiện lâm sàng như trên có khả năng chẩn đoán được phần lớn các trường hợp chảy máu trong sọ. Các xét nghiệm được chỉ định tùy theo điều kiện trang bị và tùy theo lứa tuổi bệnh nhân.

- Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi thường mắc chảy máu do thiếu vitamin K vì vậy cần làm công thức máu ngoại biên, thời gian máu đông, máu chảy sẽ thấy hồng cầu, huyết sắc tố giảm, thời gian đông máu kéo dài, số lượng bạch cầu và số lượng tiểu cầu bình thường, thời gian chảy máu bình thường. Nếu có điều kiện trang bị, cần làm thời gian prothrombin (PT), thời gian thromboplastin riêng phần hoạt hóa (APTT), các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, VII, IX, X) đều giảm.

- Các trường hợp chảy máu trong sọ do nguyên nhân tiểu cầu, rối loạn đông máu khác, ngoài công thức máu, cần làm tủy đồ, các yếu tố đông máu toàn bộ, fibrinogen. Ở trẻ sơ sinh, có thể cấy máu nếu nghi ngờ nhiễm trùng nặng.

- Chẩn đoán hình ảnh như siêu âm qua thóp, chụp cắt lớp vi tính để chẩn đoán xác định vị trí chảy máu. Hình ảnh tổn thương có thể gặp là chảy máu dưới nhện, trong nhu mô não, trong não thất, có thể thấy các hình ảnh co thắt mạch trong chảy máu dưới nhện, phù não, chèn đẩy nhu mô não, não thất, đường giữa (liềm não). Các tổn thương có thể ở một bán cầu hoặc hai bán cầu não. Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh có thể chỉ định lần 2 nếu thấy bệnh tiếp tục nặng lên.

- Chọc dò tủy sống thấy dịch não tủy có máu không đông, có thể dịch vàng nhưng lưu ý có thể gây tụt kẹt não nếu bệnh nhi còn ở trong tình trạng tăng áp lực nội sọ.

- Trẻ lớn: chảy máu trong sọ thường do nguyên nhân dị dạng mạch máu. Trong giai đoạn đầu của đột quị, khi mới vào viện việc chụp cắt lớp vi tính sẽ xác định vị trí tổn thương ở màng não, não thất hoặc nhu mô, tổn thương vùng não do động mạch não chi phối, hiệu ứng chóan chỗ (hình ảnh chèn ép não thất, đẩy lệch liềm đại não…do khối máu tụ và dịch phù não). Có thể chụp lần 2 trong giai đoạn này nếu tiến triển bệnh xấu đi.

Xác định thể tích chảy máu hay khối máu tụ: {(đường kính A x đường kính B x C) /2}(trong đó: C = số lớp cắt thấy chảy máu x độ dày lớp cắt).

Giai đoạn sau: tình trạng bệnh nhân có thể ổn định sau một đến hai tuần đầu, xem xét chỉ định thăm dò hình ảnh học mạch máu: chụp cộng hưởng từ mạch, chụp cắt lớp vi tính mạch hoặc chụp mạch số hóa xóa nền để xác định dị dạng động - tĩnh mạch, túi phình mạch…

- Các xét nghiệm về huyết học hoặc hóa sinh thường ít biến đổi bất thường.

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Điều trị nội khoa

a. Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị chảy máu trong sọ do thiếu vitamin K

 Điều trị ban đầu ở tuyến y tế cơ sở

+ Khẩn trương xử trí cấp cứu duy trì chức năng sống:

Làm thông đường thở, đặt bệnh nhân ở tư thế đầu trung gian cao 15-30 độ, thở oxy nếu có điều kiện, hô hấp nhân tạo nếu có ngừng thở (xem phần cấp cứu cơ bản).

+ Ủ ấm trẻ đề phòng hạ thân nhiệt.

+ Chống co giật: Seduxen 0,25 mg/kg/lần tiêm tĩnh mạch hoặc 0,5mg/kg thụt hậu môn. Hoặc Phenobarbital 10 – 20 mg/kg tiêm bắp hoặc tĩnh mạch (lưu ý: phối hợp Seduxen và Phenobacbital dễ có nguy cơ ngừng thở).

+ Tiêm vitamin K1 0,005g: 1 ống tiêm bắp cho trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Đây là vấn đề quan trọng giúp cho máu có thể ngừng chảy.

+ Chuyển bệnh nhân đến cơ sở chuyên khoa để truyền máu và điều trị tiếp, chỉ chuyển bệnh nhân khi đã hồi sức, các chức năng sống đã bảo đảm.

 Điều trị tiếp theo ở tuyến trên

- Tiếp tục củng cố cấp cứu các chức năng sống về hô hấp, tuần hoàn, thân nhiệt.

- Bệnh nhân nằm đầu cao trung gian 15 – 30 độ so với mặt giường.

- Thông khí hỗ trợ qua ống nội khí quản nếu bệnh nhân thở chậm hoặc ngừng thở và cho thở oxy.

- Hồi phục tuần hoàn, hồi phục khối lượng máu mất bằng truyền máu cùng nhóm 20 ml/kg cân nặng;

- Chống tình trạng chảy máu: tiêm vitamin K1 0,005 -1 ống/ngày tiêm bắp trong 3 ngày .

- Chống co giật bằng Phenobarbital 10 – 20 mg/kg liều ban đầu, tiêm tĩnh mạch hoặc bắp, sau duy trì 3 – 5 mg/kg/ngày bằng đường uống. Có thể dùng Seduxen 0,25 – 0,30 mg/kg tiêm tĩnh mạch hoặc thụt hậu môn.

- Chống phù não: Mannitol 20% liều 0,25 g/kg/lần truyền tĩnh mạch nhanh từ 2 – 4 lần /ngày, cần kiểm soát điện giải.

- Chống co thắt mạch, nếu có bằng chứng co mạch trên tổn thương chẩn đoán hình ảnh, có thể dùng nimodipin 2mg/kg cân nặng/lần, cứ 4h/lần dùng tối thiểu 21 ngày (xem thêm chảy máu dưới nhện), nhưng cần giảm liều thích hợp nếu huyết áp giảm thấp gây nguy cơ làm giảm áp lực tưới máu não. Nên cho điều trị sớm sau chẩn đoán chảy máu dưới nhện để ngăn ngừa co thắt mạch.

- Nuôi dưỡng qua ống thông dạ dày.

b. Trẻ lớn chảy máu trong sọ do các dị dạng mạch máu

- Điều trị ban đầu ở tuyến y tế cơ sở: trước hết phải đảm bảo chức năng sống như đường thở, hô hấp, tuần hoàn, thân nhiệt ổn định như ở trẻ nhỏ.

- Điều trị ở tuyến có trang bị y tế cao hơn

+ Tiếp tục ổn định chức năng sống

+ Chống tăng áp lực nội sọ bằng cách giảm phù não, chống co giật như điều trị ở trẻ nhỏ.

+ Ở trẻ lớn nguyên nhân chảy máu thường do dị dạng mạch máu não. Sau khi xác định loại dị dạng, cần điều trị theo nguyên nhân do các thầy thuốc ngoại thần kinh, chẩn đoán hình ảnh. Phương pháp điều trị tùy theo vị trí và loại dị dạng. Nếu ổ dị dạng ở nông có thể can thiệp bằng phẫu thuật loại bỏ, nếu ở sâu có can thiệp bằng nút mạch…

c. Các nguyên nhân ít gặp gây xuất huyết não

- Giảm tiểu cầu.

+ Truyền khối tiểu cầu: 1 đơn vị khối tiểu cầu/5kg cơ thể

+ Điều trị nguyên nhân giảm tiểu cầu.

- Thiếu các yếu tố đông máu

+ Truyền huyết tương đông lạnh

+ Bồi phụ các yếu tố đông máu thiếu hụt.

- Nhiễm khuẩn nặng sơ sinh

+ Kháng sinh chống nhiễm khuẩn thích hợp

+ Điều trị đông máu rải rác trong lòng mạch (xem bài riêng).

4.2. Can thiệp phẫu thuật cấp cứu

- Mục tiêu: là cứu sống bệnh nhân trong giai đoạn cấp tính, làm giảm phù não và chèn ép não.

- Hút bỏ khối máu tụ bằng phẫu thuật để ngăn ngừa tử vong do hiệu ứng chóan chỗ (chưa có bằng chứng cho thấy tiến hành thường qui phẫu thuật lấy bỏ khối máu tụ cải thiện kết quả điều trị).

- Đối với trẻ nhỏ: chảy máu trong sọ thường xu hướng lan tỏa nhiều vị trí ở một bán cầu thậm chí hai bán cầu. Hút máu tụ đặt ra khi khối máu tụ lớn ở nông thường ở vỏ não, gây phù não và chèn ép não thất và làm di lệch đường giữa 0,5cm, có thể mở dẫn lưu não thất ra ngoài sọ khi có chảy máu nhiều trong não thất và đề phòng biến chứng tắc đường lưu thông dịch não tủy gây não úng thủy tắc nghẽn sau này.

- Phẫu thuật mở sọ (decompressive hemicraniectomy) giảm áp lực trong sọ do phù não gây hiệu ứng chóan chỗ. Mảnh sọ lấy ra (được bảo quản lạnh) và mở màng cứng để tổ chức não phù nề có thể bộc lộ ra bên ngoài thay vì chèn ép vào thân não và giảm được áp lực trong sọ, tăng lưu lượng tưới máu máu cho não.

- Đối với trẻ lớn:

+ Chảy máu tiểu não gây chèn ép não thất IV, giãn sừng thái dương, chèn ép thân não, suy giảm ý thức nhưng chưa hôn mê.

+ Chảy máu trên lều tiểu não: nếu ổ tụ máu ở nông, gần với bề mặt não, thể tích lớn hơn 20 ml kèm hiệu ứng chóan chỗ, suy giảm ý thức nhưng chưa hôn mê.

+ Mở thông não thất và dẫn lưu dịch não tủy nếu thấy giãn não thất và tắc nghẽn.

5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG



- Tử vong: trong nghiên cứu tại Bệnh viện Nhi Trung ương ở 621 trẻ bị chảy máu trong sọ nhập viện, chảy máu trong sọ ở lứa tuổi sơ sinh tử vong là 35/97 trẻ sơ sinh (36,1%), 52/469 trẻ nhỏ bú mẹ (11,1%), 4/55 trẻ 1-15 tuổi (7,3%). Càng nhỏ tuổi tỷ lệ tử vong càng cao.

- Di chứng chảy máu trong sọ ở trẻ nhỏ và sơ sinh thường gặp là hẹp hộp sọ, chậm phát triển tâm thần - vận động, não úng thủy và động kinh.

Đối trẻ lớn, trẻ có thể có di chứng giảm vận động, chậm phát triển tâm thần, động kinh. Nếu trẻ không được can thiệp nguyên nhân, chảy máu có thể tái phát và nguy cơ tử vong cao hơn.

6. DỰ PHÒNG

- Dự phòng chảy máu trong sọ do thiếu vitamin K ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

+ Tiêm vitamin K1 liều 1mg, tiêm bắp cho tất cả trẻ ngay sau sinh. Trong trường hợp trẻ bị tiêu chảy hoặc vàng da kéo dài cần tiêm liều nhắc lại sau 1 tháng.

+ Tuyên truyền bà mẹ mang thai hoặc sau sinh không ăn kiêng vì dễ gây nên thiếu vi chất và vitamin K.

- Dự phòng chảy máu tái phát ở trẻ lớn: sau khi điều trị chảy máu do vỡ mạch máu dị dạng ở trẻ lớn, nếu chưa điều trị nguyên nhân, cần giám sát chặt chẽ sự chảy máu tái phát.

- Các trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ, trẻ lớn cần được theo rõi định kỳ 2 hoặc 3 tháng 1 lần để phát hiện và điều trị di chứng.




tải về 8.93 Mb.

Chia sẻ với bạn bè của bạn:
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   ...   52




Cơ sở dữ liệu được bảo vệ bởi bản quyền ©tieuluan.info 2022
được sử dụng cho việc quản lý

    Quê hương