A 2: a 2: 20-30% trường hợp

Normall

• Normall

A 2:

• A 2:

• - 20-30% trường hợp

• - Các ĐMP phải và trái xuất phát trực tiếp từ TC

• thường ở mặt sau

A 3:

• A 3:

• - Hiếm.

• - Một ĐMP xuất phát từ TC,

• - ĐMP còn lại ( thường ĐMP trái ) xuất phát từ :

• ÔĐM, ĐMC lên, ĐMC xuống, mạch máu cổ.

A 4: Giống loại 1 nhưng có đứt đoạn ĐMC ngang

• A 4: Giống loại 1 nhưng có đứt đoạn ĐMC ngang

Tại tim

• Tại tim

• - Không có ÔĐM ( 50-75% case).

• - Khiếm khuyết vách liên nhĩ.

• - CoA or IAA kèm PCA: 10-20%

• - Tồn tại TMC trên trái : 10%

• - Cung ĐMC nằm bên phải (15-30%)

Ngoài tim :

• Ngoài tim :

• - bất thường khiếm khuyết NST 22q11

• ( bệnh TBS vùng nón động mạch hay gặp)

• - DiGeorge syndrome: # 30-35%

• - liên quan CATCH 22 syndrome :

• hở màng hầu, chẻ vòm miệng, rối loạn chức năng tuyến ức, tuyến cận giáp.

Trước sanh

• Trước sanh

• - Có thể rối loạn nhịp :

• NNKP trên thất, boc nhĩ-thất.

• - Chẩn đoán sớm có thể chấm dứt thai kỳ

• tuỳ ý kiến gia đình

• - Tìm bất thường NST

• - SÂ đánh giá:

• + sự phát triển của thai,

• + thể tích nước ối,

• + dấu hiệu phù thai nhi,

• ( hở van thân chung nhiều có thể làm tăng nguy cơ phù) …

4 BUỒNG:

• 4 BUỒNG:

• - Có thể bình thường

• - Thông liên thất

- Thân chung dãn, cưỡi ngựa vách liên thất

• - Thân chung dãn, cưỡi ngựa vách liên thất

• - Van thân chung dày.

• - Có thể thấy ĐMP đi ra từ thân chung

* Yếu tố PT liên quan đến khả năng sống còn kém hơn : + trẻ có cân nặng <=2,5 kg

• * Yếu tố PT liên quan đến khả năng sống còn kém hơn : + trẻ có cân nặng <=2,5 kg

• + thay van TC

• * Tỷ lệ TV lâu dài ở bn PT sớm:

• + Là nhỏ(<5%)

• + nhưng có thể: - phải thay ống dẩn,

• - sửa lại thất phải - dãn thất phải

• *Nghẽn đường ra TP -mổ lại

• + 64%/ 7năm ở những bn không có yếu tố nguy cơ

• + 36%/10 năm ở bn có yếu tố nguy cơ

- Một thân ĐM lớn ,cưỡi ngựa vách liên thất

• - Một thân ĐM lớn ,cưỡi ngựa vách liên thất

• - Van thân chung (mặt cắt trục dọc): có thể

• + dày hơn bình thường

• + hở van

• + mở hình vòm vào đường ra thất trái

• + 3 hoặc 4 mảnh

• - ĐMP xuất phát từ thân chung

• - Tử vong trong vòng 6 tháng đến 1 năm nếu không sửa chữa ngoại khoa