Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin. Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin



tải về 463 b.
Chuyển đổi dữ liệu01.11.2017
Kích463 b.



Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin.

  • Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin.

  • Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da

  • Trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem và globin.



Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu.

  • Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu.

  • Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày

    • Hồng cầu già bị phá hủy ở hệ thống võng nội mô giải phóng Hb
    • Hb thủy phân thành Hem và Globin
    • Hem thoái hóa thành bilirubin
    • Globin thoái hóa thành acid amin
  • Tổng hợp Hb là sự tổng hợp Hem và globin

    • Tổng hợp hem
    • Tổng hợp globin






Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem

  • Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hem













Bình thường <10% Hb được giải phóng trực tiếp vào tuần hoàn

  • Bình thường <10% Hb được giải phóng trực tiếp vào tuần hoàn





Vàng da trước gan:

  • Vàng da trước gan:

    • Tan huyết: bẩm sinh hoặc mắc phải
    • Tạo hồng cầu không hiệu quả (Ineffective erythropoiesis)
    • Đẻ non, giảm vận chuyển bilirubin vào gan


Vàng da tại gan

  • Vàng da tại gan

    • Trước microsom gan: Thuốc ảnh hưởng tới sự hấp thu bilirubin, ví dụ: rifampicin
    • Tại microsom gan: Đẻ non, Viêm gan, Hội chứng Gilbert, Hội chứng Crigler- Najjar.
    • Sau microsom: Suy giảm bài tiết: viêm gan, thuốc, hội chứng Dubin- Johnson.
    • Tắc mật trong gan: Viêm gan, xơ gan, thâm nhiễm, teo đường mật, khối u


  • Vàng da sau gan

    • Sỏi mật
    • Hẹp đường mật
    • K đầu tụy hay K đường mật
    • Viêm đường mật
    • Teo đường mật ở trẻ em


Các bệnh di truyền rối loạn chuyển hóa bilirubin

  • Các bệnh di truyền rối loạn chuyển hóa bilirubin











Các chất ức chế enzym gây porphyria

  • Các chất ức chế enzym gây porphyria

  • Bệnh porphyria di truyền



PORPHYRIA – Tiếng Hy lạp “porphyros” (nước tiểu màu tím). Thường gây các rối loạn thần kinh

  • PORPHYRIA – Tiếng Hy lạp “porphyros” (nước tiểu màu tím). Thường gây các rối loạn thần kinh

  • ALA dehydratase - chì

  • Uroporphyrinogen decarboxylase - dioxin, chì, cadmium, hexachlorobenzene

  • Ferrochelatase - chì







Thalassemia: Rối loạn số lượng chuỗi globin. Bất thường ở gen điều hoà.

  • Thalassemia: Rối loạn số lượng chuỗi globin. Bất thường ở gen điều hoà.

  • Suy giảm tổng hợp chuỗi Alpha hoặc beta

  • Thể nhẹ hay nặng tùy mức độ trầm trọng, người lành mang gen bệnh

  • Huyết tán, thiếu máu hồng cầu nhỏ



Bệnh hemoglobin (hemoglobinopathies)

  • Bệnh hemoglobin (hemoglobinopathies)

  • Bất thường về cấu trúc globin: tổn thương gen cấu trúc

  • Ví dụ: bệnh HbS

  • Hb bình thường là α2 β2: trong HbS tổn thương chuỗi β (Val ở vị trí số 6 thay bởi Glu)






Cơ sở dữ liệu được bảo vệ bởi bản quyền ©tieuluan.info 2017
được sử dụng cho việc quản lý

    Quê hương